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血栓性微血管病肾损害诊疗指南(2025年版)

一、疾病概述与核心病理机制

血栓性微血管病（ThromboticMicroangiopathy,TMA）肾损害是一组以微血管内皮损伤、血小板激活聚集形成微血栓、红细胞机械性破坏（微血管病性溶血性贫血）及器官缺血损伤为核心特征的临床综合征。肾是最常受累的靶器官之一，约70%的TMA患者以肾损害为首发或主要表现，严重者可进展为急性肾损伤（AKI）或慢性肾脏病（CKD）。

其病理机制可归纳为“三阶段损伤链”：①内皮细胞启动期：感染、药物、自身抗体或补体过度激活等因素导致肾小球/小动脉内皮细胞损伤，暴露内皮下胶原并释放vWF多聚体；②血小板活化期：vWF多聚体与血小板GPIb受体结合，触发血小板黏附、聚集及微血栓形成，消耗循环血小板；③红细胞破坏与器官损伤期：微血栓网孔切割循环红细胞，引发破碎红细胞增多（1%）及溶血性贫血；同时，肾微血管血栓导致肾小球滤过率（GFR）下降、肾小管缺血，表现为蛋白尿、血尿及肾功能不全。

根据病因学，TMA肾损害可分为遗传性（如补体调节蛋白突变、ADAMTS13基因缺陷）和获得性（包括典型溶血尿毒综合征[D+HUS]、非典型溶血尿毒综合征[aHUS]、血栓性血小板减少性紫癜[TTP]、药物/移植/自身免疫相关TMA等），不同亚型的诊疗策略差异显著。

二、临床表现与关键监测指标

（一）