小儿膜增生性肾小球肾炎诊疗指南
膜增生性肾小球肾炎(membranoproliferativeglomerulonephritis,MPGN)是儿童慢性肾小球疾病中较为复杂的类型之一,以系膜细胞及基质增生伴肾小球基底膜(GBM)增厚为主要病理特征。其临床表现多样,病情进展差异大,部分病例可逐渐进展至终末期肾病(ESRD)。由于儿童群体在病理类型、病因分布及治疗反应上与成人存在差异,需结合年龄特点制定个体化诊疗策略。
一、疾病概述与分型
MPGN的病理核心表现为肾小球系膜区增宽、系膜细胞增生,伴GBM增厚及双轨样改变(光镜下PASM染色可见基底膜被增生的系膜基质插入形成“双轨”)。根据免疫荧
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