小儿上臂丛状神纤维瘤临床分析及三例报告.pdfVIP

小儿上臂丛状神经纤维瘤的临床分析（附3例报告）

：目的探讨小儿上臂丛状神经纤维的病理、临床表现、临床诊治。方法结合

相关文献对我院3例上臂丛状神经纤维瘤患儿的临床资料进行回顾性分析。结果本病是神

经干及其分支的弥漫性神经纤维瘤，分为结节型、弥漫型，是神经纤维瘤病Ⅰ型（NF1)的

主要病变之一，常伴有史，有恶变倾向。结论小儿上臂丛状神经纤维瘤诊断，手

术为其主要治疗方法，术后易复发，常引起上肢功能，新的治疗方法有待实施。

：丛状神经纤维瘤；；临床表现，诊断；治疗

1临床资料

例1，患儿，女，4岁，以右上肢肿物伴疼痛半月余为主诉于2008年4月10日入院。

查体：全身多处大小不等咖啡斑，以双上肢及躯为主，直径0.2cm-0.5cm，右上肢尺侧

可触及一长条状不规则肿物，近腋窝处膨大呈团块状，活动度差，与周围组织分界不清，伴

压痛，肿物表面无红肿、破溃、溢液，右上肢及腕关节无活动，右拇指、食指屈曲力量

稍弱。彩超示：右上肢尺侧腋窝至腕关节皮下软组织内可探及实质性低回声，长条状，边界

不清，未见明显血流信号，考虑为神经源性肿物。MRI示：右上肢软组织肿胀，自右侧腋

窝至腕关节处尺侧皮下组织内不规则T1等信号、T2高信号，病变边界不清。史：患儿

母亲自出生后即发现左颈部一肿物，无痛性、进行性生长28年，期间在当地多次行“左颈

部肿物切除术”，术后肿物又多次复发，于2002年5月在我院再次行“左颈部肿物切除术”，

病理结果为左颈部丛状神经纤维瘤，术后1年肿物再次复发。结超、磁及患儿

史考虑为右上肢丛状神经纤维瘤。术中发现瘤体侵润性生长，包绕正中神经，尺神经近腋窝

处亦可见瘤体侵及，快速冰冻示：丛状神经纤维瘤，将术中情况告知家属，因范围大，

完整切除可能引起右上肢严重功能，家属了解情况后要求行性手术，切除尺神经病

变处，正中神经病变未处理，伤口愈合后患儿出院，随访至今肿物明显增大，右腕关节屈曲

无力，右拇指及食指感觉迟钝，无法屈曲。

例2，患儿，女，2岁，因发现左上臂肿物5d于2011年7月14日入院。查体：左上臂

内侧皮肤隆起，可触及一肿物，大小约10cm×4cm×3cm，呈梭形，上至腋窝，下至肘窝，

质韧，中等硬度，无触痛，活动度差。彩超示：左上肢皮下肌层内见一范围约5.3cm×1.6cm

异常低回声区，与周边分界不清，其内是低回声及强回声，未见明显血流信号。MRI示：

左前臂软组织肿胀，自左侧腋窝至肘关节水平前内侧皮下组织及肌层内见不规则长T1长T2

压脂高信号影，期间散在短T1压脂低信号影，病变边界不清。肱骨中下内见斑片状

压脂高信号，肘关节间隙内见弧形状压脂高信号影。结超、磁考虑为左上臂血管瘤，

术前诊断：左上臂肿物，性质待查。术中发现瘤体侵润性生长，侵及肱二头肌全层，包绕正

中神经，沿正中神经向远端蔓延至肘关节处，无法完整切除瘤体，术中快速冰冻示：丛

状神经鞘瘤，结扎瘤体滋养血管，近端至腋神经处，远端至肘关节，切开外膜，仔细分离保

护神经束，保留未瘤变神经纤维，将瘤体分块切除，切面灰白，质中，似胶冻样。术后免疫

组化结果：S-100（+），GFAP(-)，CD57(-),CD68(-),CD34（+）,NF(-),NSE(灶+），EMA（±）。

符合丛状神经纤维瘤，细胞无明显异型，但于肌内侵润性生长。患儿术后出现左手桡侧感觉

迟钝和运动，可能与瘤体前臂外侧皮神经有关，经神经营养药物、功能锻炼、辅助

应用矫形夹板使手指处于伸展位等措施后患儿症状减轻，目前正处于恢复中。

例3，患儿，女，因发现右上肢条索状肿物伴疼痛3月余于2012年3月18日入院。查

体：右上肢自腋窝至腕关节可触及一条索状肿物，近肘关节处增粗，质韧，边界清楚，活动

度可，触之有压痛，局部无红肿，右上肢感觉、运动无异常。彩超示：右上肢肿块处局部皮

下可探及一长条状低回声包块，距皮约5mm，上起自距腋窝10mm处，向下延续至腕横纹，

沿前臂腹侧面走行，边界清，最大横断面19mm×12mm，内可及纤维样高回声分隔，横断面

呈多结节状，CDFI：分隔内可见点线状血流信号，诊断为右上臂实性低回声包块（考

虑神经纤维瘤）。MRI示：右上臂肱二头肌后方偏内侧可见条索状长T1