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嗜铬细胞瘤和副神经节瘤临床实践指南总结2026

目录

CONTENTS

诊断与筛查

治疗策略

遗传与分子检测

流行病学与更新内容

诊断与筛查

心悸和高血压

头痛与腹部肿瘤

内分泌紊乱

嗜铬细胞瘤和副神经节瘤患者常出现心悸和高血压症状，这是由于过量儿茶酚胺分泌导致。

除了心悸和高血压外，患者还可能出现头痛或腹部肿瘤的症状，这些都是疾病的重要指征。

过量儿茶酚胺的分泌会引起全身性的内分泌紊乱，影响多个器官系统的功能。

症状识别

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血液尿液检测

采用随机尿分馏间甲肾上腺素（肌酐校正后超过上限3倍）、血液分馏儿茶酚胺（超过上限3倍）或血浆游离分馏间甲肾上腺素（超过上限）进行筛查。

若达到筛查标准，需进行24小时尿分馏间甲肾上腺素（超过上限3倍）、24小时尿分馏儿茶酚胺（超过上限2倍）或血浆游离分馏间甲肾上腺素（超过上限）的功能确认试验。

运动、应激、体位、温度和穿刺等可导致儿茶酚胺及其代谢产物升高，采血时应让患者卧床休息后，通过前臂静脉留置针采集；若无法实现，需考虑结果可能存在假阳性。

检测方法

功能确认试验

注意事项

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CT具有高空间分辨率，有助于识别PPGL原发肿瘤和转移灶，尤其是肺和肝转移。

MRI对比度分辨率高，对肾上腺皮质肿瘤、PGL（尤其是头颈部病变）和转移灶的鉴别有显著帮助。

¹²³I-MIBG闪烁显像和¹⁸F-FDGPET可有效检测P