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- 2026-03-15 发布于四川
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中国过敏性紫癜诊疗指南(2025版)
过敏性紫癜(Henoch-Sch?nleinpurpura,HSP)是一种以IgA介导的小血管炎为病理特征的系统性血管炎,主要累及皮肤、胃肠道、关节及肾脏,好发于儿童(2-8岁多见),成人亦可发病但病情通常更复杂。本病病因尚未完全明确,感染(如β-溶血性链球菌、病毒)、疫苗接种、药物(如抗生素)、食物过敏等常为诱发因素,核心发病机制涉及IgA1糖基化异常、免疫复合物沉积及补体激活,最终导致血管内皮损伤和炎症反应。
临床表现与分型
皮肤表现为HSP的核心特征,95%以上患者以可触性紫癜为首发症状,典型分布于双下肢伸侧、臀部及踝关节周围,呈对称性,初为红色斑丘疹,压之不褪色,1-2日内转为紫色,可融合,部分患者伴荨麻疹或血管性水肿,消退后遗留色素沉着。约60%-80%患者出现关节受累,以膝、踝关节最常见,表现为肿胀、疼痛及活动受限,多为自限性(持续数天至2周),无关节畸形。
胃肠道受累发生率约50%-75%,多在皮肤紫癜后1周内出现,以脐周或下腹部阵发性绞痛为突出表现,可伴恶心、呕吐,约1/3患者出现血便(黑便或鲜血便),严重者可并发肠套叠(发生率1%-5%)、肠穿孔(1%)或蛋白丢失性肠病。儿童患者因肠壁水肿、蠕动异常更易发生肠套叠,需警惕“无痛性血便”或“症状与体征分离”现象(如腹部柔软但存在血便)。
肾脏受累(HSP肾炎)是影响
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