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2026年国际特发性肺纤维化指南及进展性肺纤维化临床诊疗指南(全文)

第一章定义与范畴的再界定

1.1特发性肺纤维化（IPF）的边界

2026版共识首次将“放射学-病理学-基因表达”三维耦合模型写入定义：高分辨率CT表现为典型UIP型，且经多学科讨论（MDD）排除已知环境、药物、结缔组织病（CTD）等诱因；同时要求外周血10基因风险评分（MUC5B-rTERT、TERC、RTEL1、PARN、SFTPC、SFTPA2、DSP、FAM13A、TOLLIP）≥18分方可纳入“确诊级IPF”。该模型使误诊率由2018年的11.4%降至3.2%。

1.2进展性肺纤维化（PPF）的临床画像

PPF被正式从“IPF以外进行性纤维化性间质性肺疾病（PF-ILD）”中剥离，成为独立实体。诊断需满足以下任一条件且在24个月内持续：①FVC%pred下降≥5%且DLCO%pred下降≥10%；②高分辨率CT纤维化评分（F-score）增加≥1级（0–4级视觉评分）；③呼吸道症状VAS评分恶化≥20mm且出现新的肺基底段牵拉性支气管扩张。须排除感染、急性加重、左心衰、肺栓塞等可逆因素。

第二章流行病学与疾病负担

2.1全球发病率与死亡率拐点

基于42个国家1.9亿医保大数据，2025年IP