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布加综合征的诊疗要点2026

布加综合征（Budd-Chiarisyndrome,BCS）是一种内脏血管疾病，以肝静脉流出道狭窄/梗阻为特征，病变可导致肝小静脉、肝中/右/左静脉、下腔静脉或右心房水平的阻塞，从而导致淤血性肝纤维化和肝硬化。我国BCS的发病率显著高于欧美国家，尤其以黄河、淮河中下游区域高发，起病隐匿，临床表现多样且复杂，慢性患者病程可长达数十年。

BCS的病因目前BCS的具体病因尚未明确，其易感因素包括遗传性和获得性高凝状态，部分患者可能同时存在多种病因。研究表明，骨髓增殖性疾病、阵发性夜间血红蛋白尿、高同型半胱氨酸和5,10-亚甲基四氢叶酸还原酶(MTHFR)C677T突