获得性血友病诊疗指南总结2026.docxVIP

获得性血友病诊疗指南总结2026

一、概述

定义：获得性血友病（AH）是因循环血中出现抗凝血因子Ⅷ（FⅧ）/FⅨ自身抗体，导致FⅧ/FⅨ活性（FⅧ∶C/FⅨ∶C）降低的获得性出血性疾病。

核心特点：既往无出血史及阳性家族史的患者，出现自发性出血，或在手术、外伤、侵入性检查时发生异常出血；出凝血筛查以孤立性活化的部分凝血活酶时间（APTT）延长为特征。

主要类型：绝大多数为获得性血友病A（AHA，抗FⅧ自身抗体），获得性血友病B罕见，本文主要阐述AHA。

二、病因和流行病学

发病率：AHA年发病率约为1.5/100万。

发病人群：可发生于男女各年龄段，存在两个发病高峰—