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儿童朗格罕细胞组织细胞增生症诊断及治疗指南总结2026

朗格罕细胞组织细胞增生症（LCH）是由髓系前体细胞克隆性扩增引起的炎性肿瘤性疾病，是儿童最常见的组织细胞增生性疾病，严重威胁儿童健康。早期诊断、有效治疗和规范化随访是LCH患儿良好预后的关键。“儿童朗格罕细胞组织细胞增生症诊断及治疗指南（2026）”由中华医学会儿科学分会血液学组、中国儿童组织细胞疾病协作组和中华儿科杂志编辑委员会共同发起，针对儿童LCH临床诊疗关键问题检索证据并形成科学推荐意见，旨在指导临床医师制订儿童LCH诊疗决策，改善患儿远期预后。

朗格罕细胞组织细胞增生症（Langerhanscellhistiocytosis，LCH）是由髓系来源的CD207阳性组织细胞克隆性扩增引起的炎性肿瘤性疾病，是首批被世界卫生组织认定为造血系统肿瘤的组织细胞增生性疾病之一，也是最常见的儿童组织细胞增生性疾病?［1］?。儿童LCH的发病率为（2.6~8.9）/100万，中位诊断年龄为3岁?［2,3,4,5］?。LCH异质性强，可累及全身任何器官或系统（如骨骼、皮肤、垂体、肝脏、脾脏、造血系统、肺部、淋巴结等），临床表现多样，临床进程可为自限性，也可快速进展甚至导致死亡?［6,7］?。LCH病死率较低，但30%~40%的患儿可能会遗留永久性后遗症，因此规范诊断和干预对于改善患儿预后、提高生活质量具有