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骨髓外造血灶组织疾病防治指南解读

一、概述

1.疾病定义与分类

骨髓外造血灶组织疾病，是指造血干细胞在骨髓以外的组织器官内异常增殖、分化所引起的疾病。这类疾病通常分为两大类：一是原发性的骨髓外造血灶组织疾病，如骨髓纤维化、原发性骨髓纤维化等；二是继发性的骨髓外造血灶组织疾病，常见于白血病、淋巴瘤等血液系统疾病。原发性的骨髓外造血灶组织疾病通常表现为骨髓纤维化、脾大、贫血、出血倾向等症状，而继发性的骨髓外造血灶组织疾病则往往伴随着原发疾病的临床表现。

根据疾病的发生部位、病理生理特点以及临床表现的差异，骨髓外造血灶组织疾病可以进一步细分为多种亚型。例如，根据发生