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研究报告

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埃文斯综合征疾病防治指南解读

一、埃文斯综合征概述

1.1.埃文斯综合征的定义与分类

埃文斯综合征，又称为原发性肾上腺皮质功能减退症，是一种罕见的内分泌疾病。该疾病主要表现为肾上腺皮质激素分泌不足，导致糖皮质激素和盐皮质激素的缺乏。据统计，全球发病率约为1/100000，女性患者多于男性。埃文斯综合征可分为原发性和继发性两大类。原发性埃文斯综合征是由于肾上腺皮质本身病变引起的，如肾上腺结核、肾上腺炎等；继发性埃文斯综合征则是由于下丘脑-垂体-肾上腺轴功能异常导致的，如垂体瘤、下丘脑病变等。

在原发性埃文斯综合征中，肾上腺皮质结核是最常见的病因，约占