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嗜铬细胞瘤和副神经节瘤临床实践指南总结2026

嗜铬细胞瘤（Pheochromocytoma，PCC）和副神经节瘤（Paraganglioma，PGL）（统称?PPGL）具有两个核心特征：过量儿茶酚胺分泌引发的内分泌紊乱，以及遗传性或转移性特质，因此早期诊断和治疗至关重要。本临床实践指南是?2018?年版的修订版，纳入了近年来临床实践的进展及日本医疗保险覆盖范围的变化。

出现心悸、头痛、高血压或腹部肿瘤等症状的患者，应通过检测血液和尿液中的分馏儿茶酚胺及其代谢产物进行筛查和确诊。肿瘤位于肾上腺时诊断为?PCC；位于肾上腺外且经?123I-?间碘苄胍（123I-MIBG）闪烁显像或?1?F-?氟代脱氧葡萄糖（1?F-FDG）正电子发射断层显像（PET）证实者，诊断为?PGL。

治疗首先使用α?受体阻滞剂抑制儿茶酚胺作用，若效果不佳可联合使用甲酪氨酸（metyrosine），随后行腹腔镜肿瘤切除术。鉴于其转移潜能，术后长期随访必不可少。即使发生转移，也应考虑肿瘤减瘤术。根据剩余肿瘤量、症状严重程度和病灶进展情况选择治疗方案，包括环磷酰胺?+?长春新碱?+?达卡巴嗪（CVD）化疗，或?131I-MIBG、1??镥?-1,4,7,10-?四氮杂环十二烷?-1,4,7,10-?四乙酸?-Tyr3-?奥曲肽（1??Lu-DOTATATE）等放射性核素治疗。基因检测可为不同变异型的