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研究报告

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肾上腺髓质恶性肿瘤多学科决策模式中国专家共识（2025版）

一、概述

1.肾上腺髓质恶性肿瘤的定义与分类

肾上腺髓质恶性肿瘤是指起源于肾上腺髓质的恶性肿瘤，包括肾上腺神经母细胞瘤、节细胞神经母细胞瘤、神经节瘤、嗜铬细胞瘤以及它们的各种变异型。这些肿瘤可以分泌多种激素和激素类似物，如肾上腺素、去甲肾上腺素和多巴胺等，从而导致临床上的内分泌综合征。据统计，肾上腺髓质恶性肿瘤的发病率在全球范围内约为每年每百万人口中0.5-1例，且发病率呈现逐年上升趋势。

根据肿瘤的生长速度、细胞分化程度和侵袭性，肾上腺髓质恶性肿瘤可分为低度恶性和高度恶性两大类。低度恶性的肿瘤包括神经母细胞瘤和节细胞神经母细胞瘤，这些肿瘤通常生长缓慢，具有较好的预后。例如，神经母细胞瘤在儿童和青少年中较为常见，其5年生存率可达到50%-70%。而高度恶性的肿瘤，如肾上腺神经节瘤和嗜铬细胞瘤，往往生长迅速，容易发生转移，预后较差。据统计，嗜铬细胞瘤的5年生存率仅为20%-40%。

根据肿瘤的病理形态和分子遗传学特点，肾上腺髓质恶性肿瘤还可进一步分为多种亚型。例如，根据细胞分化程度的不同，神经母细胞瘤可分为分化良好的神经母细胞瘤、分化较差的神经母细胞瘤和分化差的神经母细胞瘤。分化良好的神经母细胞瘤在显微镜下观察可见肿瘤细胞呈典型神经母细胞样，具有丰富的细胞质和细胞核。而分化差的神