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肾上腺皮质腺癌疾病防治指南解读

一、肾上腺皮质腺癌概述

1.疾病定义与分类

肾上腺皮质腺癌（AdrenalCorticalCarcinoma，ACC）是一种起源于肾上腺皮质的恶性肿瘤。它是一种相对罕见的疾病，全球年发病率约为0.5-1/100万。肾上腺皮质是肾上腺的两个主要部分之一，主要负责分泌激素，如皮质醇、醛固酮和雄激素等。肾上腺皮质腺癌的发生与多种因素相关，包括遗传、环境和激素水平等。

根据肿瘤的生物学行为、形态学特征以及激素分泌情况，肾上腺皮质腺癌可分为以下几种类型：(1)功能性肾上腺皮质腺癌，占所有肾上腺皮质腺癌的30-40%，这类肿瘤具有分泌激素的能力，如分泌皮质醇、醛固酮或雄激素等，可引起库欣综合征、原发性醛固酮增多症或性腺功能异常等症状；(2)非功能性肾上腺皮质腺癌，占所有肾上腺皮质腺癌的60-70%，这类肿瘤不分泌激素，症状多由肿瘤增大引起，如腰痛、腹部肿块等；(3)不明分泌型肾上腺皮质腺癌，占所有肾上腺皮质腺癌的10-20%，这类肿瘤不分泌激素，且形态学特征不典型，诊断较为困难。

肾上腺皮质腺癌的确诊主要依靠影像学检查和病理学检查。影像学检查包括计算机断层扫描（CT）、磁共振成像（MRI）和正电子发射断层扫描（PET-CT）等，可发现肾上腺皮质腺癌的形态学特征，如肿瘤大小、形态、边界等。病理学检查是确诊肾上腺皮质腺癌的