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研究报告

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肾上腺外副神经节瘤疾病防治指南解读

一、肾上腺外副神经节瘤概述

1.疾病定义及分类

肾上腺外副神经节瘤是一种起源于副神经节细胞的肿瘤，这些细胞主要位于胸腔内、腹膜后、盆腔及颈部等区域。此类肿瘤可分为功能性和非功能性两大类。功能性肾上腺外副神经节瘤会分泌激素，导致患者出现相应的临床综合征，如库欣综合征、帕吉特病和嗜铬细胞瘤等。非功能性肾上腺外副神经节瘤则不会分泌激素，因此患者通常无激素相关的症状。在分类上，功能性肾上腺外副神经节瘤根据所分泌的激素不同，又可进一步细分为儿茶酚胺瘤、非儿茶酚胺瘤等亚型。非功能性肾上腺外副神经节瘤则主要依据肿瘤的大小、位置、形态等特点进行分类。

儿茶酚胺瘤是指分泌儿茶酚胺类激素的副神经节瘤，如肾上腺素和去甲肾上腺素等。这类肿瘤常见于肾上腺、颈动脉体和肾上腺外副神经节等部位。由于儿茶酚胺类激素的分泌，患者可出现高血压、心悸、出汗、代谢紊乱等症状。儿茶酚胺瘤在病理上可分为典型型和非典型型，其中典型型肿瘤细胞呈实性或梁索状排列，而非典型型肿瘤则具有浸润性生长的特点。非功能性肾上腺外副神经节瘤多呈良性，生长速度较慢，但在某些情况下也可能具有恶性的可能性。这类肿瘤的临床症状不典型，有时仅为偶然发现。

肾上腺外副神经节瘤的病因尚不完全明确，可能与遗传因素、环境因素和肿瘤基因突变有关。遗传性肾上腺外副神经节瘤综合征是一种家族