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- 2026-03-27 发布于福建
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2023ESC心肌病指南解读心肌病诊疗的全新视角
目录第一章第二章第三章心肌病定义、分类与更新要点诊断流程与核心技术主要类型诊疗要点
目录第四章第五章第六章综合管理策略特殊人群与场景管理全周期管理新理念
心肌病定义、分类与更新要点1.
新定义与形态功能学分类(HCM/DCM/RCM/ARVC/NDLVC)精准分类框架:2023ESC指南首次基于形态学和功能学特征建立五类核心分型,包括肥厚型(HCM)、扩张型(DCM)、限制型(RCM)、致心律失常性右室心肌病(ARVC)及新增的非扩张型左室心肌病(NDLVC),为临床诊断提供标准化依据。HCM诊断标准:强调左心室壁厚度≥15mm(或儿童≥同年龄/性别Z值+2)且排除负荷因素,需结合CMR评估心肌纤维化分布及二尖瓣装置异常。DCM关键特征:以左心室舒张末期内径增大(男性>32mm/m2,女性>34mm/m2)伴收缩功能障碍(LVEF<45%)为核心,需排除冠状动脉疾病等继发因素。
组织学标志通过CMR或病理证实存在非缺血性左心室瘢痕(延迟强化)或脂肪浸润,可伴局部室壁运动异常但无整体扩张(左心室舒张末期内径正常)。功能学谱系涵盖孤立性左室运动减弱(无瘢痕)、致心律失常性左室心肌病(ALVC)及左室优势型ARVC亚型,需与早期DCM鉴别。基因关联性部分NDLVC与DES、FLNC等致病基因相关,表现为家族性心律失常或猝死倾向,需强化
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