先天性心脏病相关肺动脉高压诊疗指南(2025年版).docx

先天性心脏病相关肺动脉高压诊疗指南(2025年版)

先天性心脏病（CHD）相关肺动脉高压（PAH）是儿童及成人CHD患者的重要并发症，其核心机制为长期血流动力学异常导致肺血管重构，最终进展为右心衰竭甚至死亡。规范诊疗需围绕早期识别、精准评估、分层干预及全程管理展开，以下从病理生理、诊断评估、治疗策略及随访监测四方面系统阐述。

一、病理生理机制与疾病进展

CHD相关PAH的发生与分流类型、分流量及持续时间密切相关。左向右分流型CHD（如室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭）因肺循环血流量增加（Qp/Qs＞1.5），导致肺血管床长期暴露于高流量、高压状态，引发内皮损伤及功能紊乱。早期肺血管通过内皮