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白塞病诊疗规范2023版

白塞病B（ehcetdisease,BD）是一种以复发性口腔溃场为最常见首发症状，逐渐伴发外

阴溃疡、结节性斑等皮肤黏膜病变为基本临床特征，可能选择性发生眼炎、胃肠道溃疡、

主动脉瓣反流、静脉血栓、动脉瘤、动脉狭窄、关节炎、神经系统损害或血细胞减少症等

1〜2个寡器官损害的变异性血管炎。BD最先由土耳其医师HuluciBehgei于1937年报道。

因其在韩国、口本、中国、土耳其、伊朗等地发病率较高，故又称“丝绸之路病”0

【病因与发病机制】

病因不明，目前认为BD是一种高度异质性疾病，与感染、遗传、环境、免疫因素等

密切相关。

一（）感染因素既往研究认为BD可能与单纯疱疹病毒、慢病毒、丙型肝炎病毒、巨细

胞病毒、EB病毒及溶血性链球菌、分枝杆菌、幽门螺杆菌等感染有关。我国一组病例发现

BD患者潜伏性结核达25.4%,明显高于健康对照组，并与黏膜溃疡严重程度相关，活动

性结核约占2%,说明结核分枝杆菌感染在BD黏腴溃疡中发挥重要作用。

一（）遗传因素BD有家族聚集现象，但存在区域差别。家族性发病多