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IgG4相关性疾病心脏受累

目行病学与类型诊断方法治疗策略病例管理与预后

流行病学与类型

010203IgG4-RD的全球发病率心脏受累在IgG4-RD中的地位流行病学研究的现状IgG4-RD的全球发病率较低，主要影响特定人群。心脏受累虽不常见，但在IgG4-RD患者中逐渐引起关注。目前国际上尚无IgG4-RD心脏受累的整体流行病学研究。流行病学概述

010203冠状动脉受累心包受累类型瓣膜受累表现IgG4-RD可导致冠状动脉周围炎和(或)冠状动脉炎，临床表现多样。包括心包积液、心包增厚、缩窄性心包炎等，CP是最早发现的表现形式。主动脉瓣受累最常见，表现为增厚、变形、狭窄或关闭不全，最终导致心功能下降。心脏受累类型

冠状动脉受累的临床表现影像学特征治疗策略IgG4-RD导致的冠状动脉受累可表现为无症状至劳力性呼吸困难、心绞痛，甚至致死性冠状动脉并发症。典型的影像学表现包括冠状动脉壁弥漫性增厚或周围软组织增厚，伴或不伴局部狭窄或动脉瘤。糖皮质激素是首选治疗药物，对于合并动脉粥样硬化的患者，需同时进行降脂和抗血小板治疗。冠状动脉受累

诊断方法

123ACR/EULAR标准该标准将典型器官的受累作为纳入标准，只有符合纳入标准同时不符合任何一项排除标准，且累积权重分数≥20的患者可诊断IgG4-RD。综合诊断标准强调结合临床与影像学特征、血清学特征和病理特征