结节性硬化综合征诊疗指南.ppt

呼吸系统病变管理08成年女性TSC患者是LAM的高危人群，建议从18岁开始定期进行胸部高分辨率CT检查，以早期发现特征性的薄壁囊性病变。高危人群识别淋巴管肌瘤病(LAM)筛查影像学特征血清标志物检测LAM在CT上表现为双肺弥漫分布的圆形薄壁囊腔，直径通常为2-5mm，囊腔间肺组织正常，无纤维化或结节性改变。可检测血管内皮生长因子-D(VEGF-D)水平，其升高对LAM诊断具有特异性，水平800pg/ml时高度提示LAM可能。肺功能评估方案基础肺功能测试包括肺活量、一秒率、弥散功能等指标，建议确诊LAM患者每6-12个月复查一次，监测疾病进展速度。运动耐量评估通过6分钟