（2026年）艾森曼格综合征的麻醉管理.pdfVIP

艾森曼格综合征的麻醉管理

一、疾病概述

艾森曼格综合征是一组因先天性心脏病（如室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管

未闭等）导致肺动脉压力进行性升高，最终超过体循环压力，使原本左向右的分

流逆转为右向左分流的综合征。其病理生理核心为肺动脉高压（PAH）引发的右

心功能进行性衰竭，以及体循环血氧饱和度降低，患者多表现为紫绀、杵状指、

活动耐量下降、右心衰竭等症状。由于患者循环系统处于极端脆弱的平衡状态，

麻醉与手术操作极易打破该平衡，诱发肺动脉高压危象、右心衰竭甚至猝死，因

此麻醉管理需围绕“维持循环稳定、降低肺动脉压力、避免右心负荷增加”三大

核心目标展开。

二、麻醉前评估

（一）全面病史采集

先天性心脏病类型及既往治疗史：明确基础缺损部位、大小，是否接受过

封堵、手术修补等干预，评估干预效果及残留病变；

肺动脉高压进展情况：记录患者活动耐量（如NYHA心功能分级）、紫绀

出现时间及加重诱因，是否规律使用肺动脉高压靶向药物（如西地那非、

波生坦），用药剂量、频率及疗效；

合并症：是否存在心律失常、肺部感染、肾功能不全、凝血功能异常等合

并疾病，这些因素会进一步增加麻醉风险；

过敏史及麻醉史：