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临床孤立综合征的诊断与治疗中国专家共识

一、前言

临床孤立综合征（ClinicallyIsolatedSyndrome,CIS）是指首次发生的、持续时间超过24小时的、由中枢神经系统（CNS）炎性脱髓鞘事件导致的单灶或多灶性神经功能障碍，且排除其他病因的临床综合征。CIS是多发性硬化（MultipleSclerosis,MS）的重要前驱阶段，约50%~80%的CIS患者会在5~10年内进展为临床确诊MS。早期识别、精准诊断及合理干预对改善患者预后、延缓疾病进展至关重要。为规范我国CIS的临床诊疗行为，提高诊疗水平，国内神经科领域专家结合国内外最新研究证据及临床实践经验，制定本共识。

二、定义与流行病学

（一）定义

CIS核心特征包括：①首次发作的CNS脱髓鞘相关神经功能缺损，症状持续≥24小时；②症状可表现为单灶性（如孤立性视神经炎、孤立性脊髓炎、孤立性脑干综合征等）或多灶性；③通过临床、影像学、实验室检查排除感染、血管病、自身免疫性疾病、代谢性疾病等其他病因。

（二）流行病学

我国CIS发病率呈逐年上升趋势，目前缺乏全国性大样本流行病学数据，部分地区研究显示年发病率约为0.5~1.2/10万。发病高峰年龄为20~40岁，女性发病率略高于男性（男女比例约1:1.5~2.0）。儿童及老年CIS相对少见，分别占CIS总病例的5%~10%和1%~2%。

三、诊断标准与鉴别诊断