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多发性肌炎和皮肌炎诊疗规范2023版

特发性炎症性肌病(idiopathicinflammatorymyopath.es,HM)是一横纹肌慢性非化脓

性炎症性疾病。主要包括多发性肌炎(polymyositis,PM)和皮肌炎(deiTnatomyositis,DM),

免疫介导坏死性肌病(immune-mediatednecrotizingmyopathy,IMNM)和包涵体肌炎

(inclusionbodymyositis,IBM)0PM临床特征是对称性四肢近端肌、颈肌、咽部肌肉无力，

肌肉压痛和血清肌酹升高，DM还有特征性皮肤表现。PM和DM可累及肺、心、关节、

血管等其他脏器或织。可合并自身免疫性疾病或肿瘤。病情严重者出现肺间质病变、肺

部感染、呼吸肌无力，致呼吸衰竭而危及生命。

本病较少见。女性发病多于男性，女性与男性之比约为2：1。据欧美国家报道，在16

岁以下儿童中患病率为

1.9/100万，发病年龄以5~14岁为主，平均年龄6.8岁，J发生于婴儿；