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2026年肌萎缩侧索硬化（ALS）专家共识

摘要：本共识由国内神经内科、神经外科、康复医学科、呼吸内科、营养科等多学科专家联合制定，立足2026年全球肌萎缩侧索硬化（AmyotrophicLateralSclerosis,ALS）诊疗前沿进展，结合我国临床实践特点，系统规范ALS的病因机制、临床诊断、鉴别诊断、分层治疗、康复护理及长期管理，明确诊疗关键节点与多学科协作路径，旨在提升我国ALS诊疗规范化水平，改善患者生活质量、延长生存期，为临床医师提供可操作的实践指引，同时为科研与产业发展提供参考依据。

一、前言

肌萎缩侧索硬化（ALS）是一种累及上、下运动神经元的慢性、进行性、致命性神经系统变性疾病，临床以进行性加重的骨骼肌无力、肌萎缩、肌束颤动、延髓麻痹和锥体束征为核心表现，通常不累及感觉系统和括约肌功能，预后较差，多数患者于发病后3~5年内死于呼吸肌麻痹或肺部感染。近年来，随着分子生物学、神经影像学、康复医学及脑机接口等新技术的快速发展，ALS的病因研究、早期诊断、治疗干预及长期管理取得显著进展，但我国仍存在诊疗不规范、漏诊误诊率较高、多学科协作不足、患者长期管理缺失等问题。

为统一诊疗标准、优化诊疗流程，充分整合多学科资源，结合2026年国际ALS诊疗指南及我国临床实践经验，国内相关领域专家经多次研讨，制定本共识，涵盖ALS诊疗全流程，突出科学性、实用性与创新性，兼顾