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原发性中枢神经系统血管炎的循证诊治

原发性中枢神经系统血管炎（PrimaryAngiitisoftheCentralNervousSystem，PACNS）是一种罕见的、局限于脑、脊髓及软脑膜中小血管的免疫炎性疾病，病因及发病机制尚未完全阐明，临床以诊断困难、易复发、治疗证据有限为主要特点。循证医学强调基于当前最佳临床证据、结合患者个体情况及临床医师经验制定诊疗方案，本文结合现有临床研究证据，系统梳理PACNS的循证诊治思路，为临床实践提供参考。

一、疾病概述与循证基础

（一）疾病定义与流行病学

PACNS是指无明确全身性疾病（如系统性血管炎、感染、肿瘤等）基础，仅累及中枢神经系统血管的免疫介导性炎症，主要侵犯脑、脊髓和软脑膜的中小动脉及静脉，可导致血管狭窄、闭塞或动脉瘤形成，进而引发缺血性或出血性损伤，最终造成中枢神经系统功能障碍。该病属于罕见病，自然人群发病率尚未精准界定，2015年美国梅奥诊所报道其发病率约为每年2.4例/100万人，实际发病率可能因临床表现不典型、诊断依赖有创检查而被低估。PACNS可发生于各年龄段，以40~60岁人群多见，男女发病率无明显差异，儿童发病较为罕见，部分儿童患者癫痫发生率更高。

（二）病因与病理的循证认知

目前PACNS的病因及发病机制尚未明确，循证研究提示免疫介导的炎症反应可能是核心发病环节，部分研究发现PACNS患者脑脊液中促