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2025AATS专家共识文件：肺动脉闭锁伴室间隔完整患者的管理解读

肺动脉闭锁伴室间隔完整（PulmonaryAtresiawithIntactVentricularSeptum，PA-IVS）是一类罕见紫绀型复杂先天性心脏病，发病率约占所有先天性心脏病的1%~3%，解剖异质性极强，不同中心诊疗方案差异较大，预后也存在明显区别。2025年美国胸外科协会（AATS）发布新版PA-IVS管理专家共识，整合了近十年全球多中心临床研究证据，对PA-IVS的分型分层、初始干预、矫治策略、远期管理等内容进行了系统性更新，本文对共识核心更新要点进行解读，为国内临床实践提供参考。

一、PA-IVS风险分层体系的更新

新版共识摒弃了既往仅依靠右心室大小划分病情的传统分型方式，建立了结合**冠脉解剖、右心室发育程度、三尖瓣功能**三大核心要素的风险分层体系，更贴合临床决策需求：

低危型：三尖瓣Z值≥-2，右心室流出道存在潜在腔隙，无冠脉畸形，无右心室依赖性冠脉循环（RV-DCC）；

中危型：三尖瓣Z值在-4~-2之间，存在不同程度右心室发育不良，未合并右心室依赖性冠脉循环；

高危型：三尖瓣Z值-4，或任何程度合并右心室依赖性冠脉循环，右心室腔基本闭塞。

该分层体系将冠脉畸形的风险权重提升至首位，纠正了既往仅以右心室大小决定单心室/双心室矫治路径的误区，明确不同分层的预后差异，为初始治疗策略