（2026年）第十版内科学课件血液系统溶血性贫血（第1-4节）PPT课件.pptxVIP

第十版内科学课件血液系统溶血性贫血(第1-4节)深入解析溶血性贫血诊疗要点

目录第一章第二章第三章溶血性贫血概述发病机制临床表现

目录第四章第五章第六章诊断方法遗传性溶血性贫血病例分析

溶血性贫血概述1.

定义与病理特征红细胞破坏加速：溶血性贫血的核心病理特征是红细胞寿命显著缩短（正常120天），因内在缺陷或外部因素导致过早破坏，当破坏速度超过骨髓代偿能力时即出现贫血。血管内溶血表现为血红蛋白直接释放入血，血管外溶血则以脾脏巨噬细胞吞噬为主。骨髓代偿反应：骨髓通过增加造血活动（网织红细胞升高）试图弥补红细胞损失，但当破坏速率＞6-8倍正常造血能力时即失代偿。代偿期可无贫血表现，仅见黄疸和脾大。血红蛋白代谢异常：红细胞破坏后释放的血红蛋白分解为间接胆红素（导致黄疸）和铁，大量血管内溶血时游离血红蛋白可与结合珠蛋白结合，超过阈值则出现血红蛋白尿。

红细胞内在缺陷：遗传性因素包括膜缺陷（球形/椭圆形红细胞增多症）、酶缺陷（G6PD缺乏症）和血红蛋白病（地中海贫血、镰状细胞病）；获得性如阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）的PIG-A基因突变。非免疫性机械损伤：微血管病性溶血（TTP/HUS）、心脏瓣膜术后、行军性血红蛋白尿；生物因素如疟疾、梭状芽孢杆菌感染；化学毒物（砷化氢、苯肼）直接损伤红细胞膜。其他获得性因素：大面积烧伤导致红细胞热损伤，脾功能亢进加速红细胞清除，低磷血症引起红细胞