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- 2026-04-15 发布于福建
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第十版内科学课件:内分泌系统-肢端肥大症和巨人症内分泌疾病的精准诊疗
目录第一章第二章第三章疾病概述病因与发病机制临床表现
目录第四章第五章第六章诊断方法治疗原则病例分析
疾病概述1.
定义与基本概念肢端肥大症和巨人症均因垂体生长激素(GH)分泌过多引起,前者发生于骨骺闭合后的成人,后者发生于骨骺未闭合的儿童或青少年。生长激素分泌异常肢端肥大症表现为手足肥大、面容粗犷及内脏器官肥大;巨人症表现为身高异常增长,常超过同年龄、同性别正常范围。特征性临床表现多数由垂体GH腺瘤导致,少数与下丘脑GHRH分泌异常或外周组织GH受体敏感性异常相关。病因学差异
肢端肥大症:特征性面容改变(下颌前突、鼻唇肥厚)、手足增厚(需频繁更换更大尺码的鞋/手套)、内脏器官肥大。50%患者合并糖代谢异常。巨人症:身高超过2米且肢体比例协调,骨关节疼痛常见,可能伴发性腺发育延迟或垂体功能减退。肢端肥大症:X线显示椎体增大、下颌骨突出,CT可见末节指骨粗大。巨人症:颅骨X线呈双鞍底征象,长骨生长板延迟闭合。肢端肥大症:睡眠呼吸暂停(舌体肥大)、结肠息肉风险增加、心血管重构。巨人症:脊柱侧弯、关节退行性变,成年后可能转化为肢端肥大症表现。临床表现差异:影像学特征:并发症特点:肢端肥大症与巨人症区别
流行病学特征肢端肥大症年发病率约3-4例/百万,多见于30-50岁人群;巨人症更罕见(<1例/百万),主要
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