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儿童系统性红斑狼疮临床诊断与治疗专家共识(2025版)

儿童系统性红斑狼疮（pediatricsystemiclupuserythematosus，pSLE）是一种好发于青春期女童的多系统受累自身免疫性疾病，以血清中产生多种自身抗体、免疫复合物沉积导致组织器官损伤为主要特征。相较于成人SLE，pSLE起病更急骤、病情更凶险、脏器受累更广泛，早期规范化诊疗对改善预后至关重要。本共识基于国内外最新循证医学证据，结合我国儿童风湿免疫病诊疗实践，旨在为pSLE的临床诊断与治疗提供统一规范。

一、定义与流行病学

定义：pSLE指发病年龄≤18岁的系统性红斑狼疮，疾病谱涵盖从轻型皮肤黏膜受累到重型多脏器功能衰竭的全病程。

流行病学：全球pSLE发病率为0.3~2.5/10万儿童年，患病率为4.5~20/10万儿童，亚洲人群发病率高于欧美。男女患病比例约1:4~1:6，青春期女童发病率显著升高，发病高峰年龄为12~14岁。我国pSLE患者以中重度病例居多，肾脏、神经系统受累比例高于国外报道。

二、诊断标准

采用2019年欧洲抗风湿病联盟（EULAR）/美国风湿病学会（ACR）SLE分类标准，同时结合儿童临床特点进行诊断：

入组标准：抗核抗体（ANA）滴度≥1:80（免疫荧光法），满足此条件后方可进入分类评分。

分类评分系统：累计评分≥10分且排除其他疾病即可诊断pSLE，具体条目及评分如下