2023JSH实践指南：血液恶性肿瘤—白血病-6.骨髓增生异常综合征（MDS）解读.docxVIP

2023JSH实践指南：骨髓增生异常综合征（MDS）解读

一、指南更新背景与定位

日本血液学会（JSH）2023版血液恶性肿瘤实践指南中MDS章节，是基于2016版指南后7年的全球循证医学证据更新，同时结合了亚洲人群MDS的流行病学与诊疗特点调整，相较于欧美NCCN、ELN指南，更贴合东亚人群发病特征（东亚MDS中位发病年龄比欧美年轻5~10岁，继发性MDS占比更高），对我国临床实践也有较高参考价值。本次更新核心围绕分子诊断整合、预后分层优化、新型药物适应症拓展三大方向调整，进一步明确了分层诊疗的精准化路径。

二、诊断与分型体系更新

（一）诊断边界更清晰

指南保留了MDS核心诊断三要素：持续一系或多系外周血细胞减少、骨髓/外周血发育异常、克隆性遗传学/分子生物学异常，同时明确了MDS与意义未明的克隆性血细胞减少（CCUS）、意义未明的克隆性造血（CHIP）的界定标准：当血细胞减少达到临床诊断阈值（中性粒细胞1.5×10^9/L、血红蛋白100g/L、血小板100×10^9/L），同时检出克隆性异常即可诊断MDS，修正了既往部分低增生性MDS被误诊为CCUS的问题。

（二）整合WHO2022分型框架

指南正式采纳WHO2022版MDS分型体系，保留了骨髓原始细胞比例、发育异常系别、核型异常的核心分层依据，新增了儿童MDS独立分型章节，明确儿童MDS与成人MDS的生物学差异，强调儿