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Lennox-Gastaut综合征诊疗指南（2025年版）

概述

Lennox-Gastaut综合征（Lennox-Gastautsyndrome，LGS)是一种严重的儿童期发

育性癫痫脑病，该综合征的特点是：18岁前起病，具有多种发作形式的药物难治性癫痫

(发作类型须包括强直发作);②常伴认知及行为障碍，认知及行为障碍可在癫痫发作起病后出

现；③脑电图表现为弥漫性慢棘慢复合波和广泛性阵发性棘波节律。LGS患者癫痫发作频繁且

难治，可引起跌倒受伤和进行性认知障碍，严重影响健康，治疗具有挑战性，需要综合管理

以及社会支持。

病因和流行病学

LGS是一种罕见的癫痫综合征,发病率为(0.1～0.28)/10万，约占所有癫痫患者的1%～

2%。多发生于1～8岁儿童，以3～5岁最多见，男性较女性更常见。LGS常可由婴儿期

起病的癫痫综合征演变而来，其中约20%为婴儿癫痫性痉挛综合征。

虽然LGS在表型上是一种同质综合征，具有明确的临床模式和典型的脑电图特征，但其

病因多种多样，约65%～75%的患者病因明确，包括结构性、感染性、免疫性、遗传性及代

谢性等。结构性病因最常见，主要包括局灶性或弥漫性皮质发育畸形、结节性硬化、肿瘤或获

得性脑损伤（如缺血缺氧性脑病、脑血管事件、脑炎、脑膜炎)等。神经囊虫病、Stur