原创力文档先天性疑血因子V缺芝症诊疗指南（2025年版
概述
先天性凝血因子VI缺乏症（congenitalfactorVIdeficiency，CFVID）是一种罕见遗
传性出血性疾病，主要临床表现为出血。首个CFVID家系由Alexander等在1951年报道，当
时发现这种遗传性出血性疾病患者凝血酶原时间（prothrombintime，PT）延长，缺乏因
子不详，但是半衰期很短，起初这种因子被称为proconvertin，后来将其命名为因子VI
（factorVI，FVI）。此后这种疾病家系的报道逐渐增多。
病因和流行病学
FVI是人类凝血系统
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