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系统性肥大细胞增多症诊疗指南（2025年版）.pdf

系统性肥大细胞增多症诊疗指南（2025年版）.pdf

    系统性肥大细胞增多症诊疗指南（2025年版

    概述

    系统性肥大细胞增多症（systemicmastocytosis，SM）是一种罕见的骨髓起源肿瘤：

    其特征是肥大细胞在真皮组织以外一个或多个组织、器官或系统的克隆性增殖和聚集，并释

    放大量的血管活性介质，引起多器官功能障碍。在大多数情况下，SM是由KIT基因的功能

    获得性突变引起的。KIT基因编码一种受体酪氨酸激酶，参与肥大细胞的生长、分化和存活。

    SM的临床症状通常由克隆性肥大细胞在皮肤、骨髓、肝脏、脾脏和胃肠道的局部异常增殖

    和蓄积，活化后肥大细胞释放的

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