获得性血友病诊疗指南(2025年版).pdf

获得性血发病诊疗指南(2025年版

概述

获得性血友病(acquiredhemophilia,AH)是一种由于循环血中出现抗凝血因子Vi

(FⅢI)/FIX自身抗体导致Fi/FIX活性(FiI:C/FIX:C)降低的获得性出血性疾病。

其特点为既往无出血史和无阳性家族史的患者出现自发性出血或者在手术、外伤或侵入性检

查时发生异常出血。出凝血筛查以孤立性活化的部分凝血活酶时间(activated

partialthromboplastintime,APTT)延长为特征。患者绝大多数是产生了FVIl自身抗体,又

称之为

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