血管性血友病 3 型诊疗指南（2025年版）.pdf

血管性血友病3型诊疗指南（2025年版）

概述

血管性血友病（vonWillebranddisease，VWD）是由于血管性血友病因子（von

Willebrandfactor，VWF）质或量的异常导致的一类遗传性出血性疾病。VWF在体内主要参

与血小板黏附及保护凝血因子V，在生理性止血过程中发挥重要作用。根据VWF异常特征

VWD主要分为三种类型：1型为VWF量的部分减少；2型为VWF质的缺陷，3型为VWF

量的显著减少或缺如。临床上3型VWD较为少见，但出血程度严重，常自幼发病，除皮肤黏

膜出血外，常发生内脏、肌肉、关节出血，严重内脏出血或颅内出