原创力文档血栓性而小板减少性紫殿诊疗指南（2025年版）
概述
血栓性血小板减少性紫癜（thromboticthrombocytopenicpurpura，TTP）是由于遗传
性或获得性ADAMTS13缺乏，引起广泛微血管血栓形成，导致消耗性血小板减少、微血管
病性溶血、心脑肾等重要脏器功能障碍的一种罕见的血栓性微血管病。
病因和流行病学
根据ADAMTS13缺乏机制不同，TTP分为遗传性TTP（cTTP，义称为
UpshaW-Schulman综合征）和免疫性TTP（iTTP）。cTTP系ADAMTSI3基因突变导致
血浆ADAMTS13活性缺乏，
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