进行性纤维化性间质性肺疾病诊疗指南（2025年版）.pdf

进行性纤维化性间质性肺疾病诊疗指南（2025年版）

概述

间质性肺疾病（interstitiallungdisease，ILD）是一组弥漫性肺部病变，具有明显的异

质性，包括已知和未知原因。不同程度的肺泡炎症和间质纤维化是这类疾病的共同病理特点。

由于ILD的病因不同，其病理表现、治疗策略和预后也不尽相同。部分患者在起病时即表

现为肺纤维化，而另一些患者最初主要表现为炎症，但在治疗过程中炎症逐渐减轻，未吸收

的部分最终演变为肺纤维化。尽管经过病因治疗和常规治疗（如糖皮质激素和免疫抑制剂）

后，肺纤维化的病程仍呈进行性进展。在临床上，我们将这种表型的ILD称为进展性