进展性纤维化性间质性肺疾病是特发性肺纤维化加进展性肺纤维化吗.pdfVIP

进展性纤维化性间质性肺疾病是特发性肺纤维化加

进展性肺纤维化吗

【摘要】特发性肺纤维化（IPF）是一种病因不明的疾病，表现为慢性进展性

纤维化性间质性肺疾病。2017年，INBUILD研究提出了进展性纤维化性间质性肺

疾病（PF-ILD）的概念，并证实尼达尼布可用于治疗PF-ILD。2022年，ATS

ERS/JRS/ALAT指南为描述非IPF的进展性纤维化性间质性肺疾病，建立了进展

性肺纤维化（PPF）的概念及通用诊断标准。PPF指除IPF之外的慢性进展性纤

维化性间质性肺疾病的总称，其疾病进展与IPF相似，预后较差。有学者认为I

PF可以取代PF-ILD的概念，但根据概念演变的历史脉络，笔者认为PPF不能

替代PF-ILD，且术语“PF-ILD”不应被抛弃。而IPF与PPF的结合恰好等同

于PF-ILD，因此可简单表述为：PF-ILD=IPF+PPF。

间质性肺疾病（ILD）是一组主要累及肺间质、肺泡和（或）细支气管的异

质性疾病，也称为弥漫性实质性肺疾病（DPLD），有时也被叫作肺间质病变、间

质性肺炎、肺间质纤维化，多种概念常常容易混淆。IPF的定义和诊断标准最初

于2011年制定，并在2018年进行修订，先前定义的普通型间质性肺炎，被修改

为UIP型以及UIP