2025ERNReCONNET、SLICC、SLEuro专家共识：系统性红斑狼疮罕见表现的治疗管理解读.pdfVIP

2025ERNReCONNET、SLICC、SLEuro专家共识：

系统性红斑狼疮罕见表现的治疗管理解读

系统性红斑狼疮（SLE）是一种异质性极强的多系统受累自身免疫病，除狼

疮肾炎、皮肤关节受累等常见表现外，约10%~15%的患者会出现发生率低于5%

的罕见受累表现。由于病例稀缺、循证证据不足，既往国内外指南鲜有针对这类

表现的统一治疗推荐，临床诊疗偏差较大。2025年欧洲罕见结缔组织病参考网

络（ERNReCONNET）、系统性红斑狼疮国际协作组（SLICC）、欧洲狼疮研究组

（SLEuro）联合发布全球首部针对SLE罕见表现的专家共识，共纳入18种临床

罕见SLE受累表现，基于现有病例数据与专家经验提出41条具体推荐，填补了

该领域的指南空白，本文对核心内容进行解读。

一、共识制定背景与方法学

本次共识将SLE罕见表现明确定义为：大样本SLE队列中发生率低于5%的

器官特异性受累，排除已经在现有指南中明确推荐的常见受累类型。共识工作组

由来自13个国家的27名风湿免疫及各器官专科专家组成，通过德尔菲法对拟定

推荐进行两轮投票，仅保留同意率超过70%的条目。由于多数罕见表现缺乏随机

对照研究证据，90%以上推荐为专家共识级别，体现了国际临床专家的集体经验

总结，为罕见表现的规范管理提供了清晰框架。