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小儿川崎病诊疗指南

川崎病是一种好发于婴幼儿的急性自限性血管炎，以全身性中小动脉受累为特征，其中冠状动脉损害是最严重的并发症，也是儿童后天性心脏病的主要病因之一。本病多见于5岁以下儿童（占80%以上），男童略多于女童，发病无明显季节性，但近年发病率呈上升趋势。临床诊疗需围绕早期识别、规范治疗及长期随访展开，重点在于降低冠状动脉病变（CAL）发生率，改善远期预后。

一、临床表现与分期

川崎病临床表现分为急性期、亚急性期和恢复期，各期症状既有重叠又具特征性。

（一）急性期（病程1-11天）

以持续发热为首发和核心症状，表现为体温≥38.5℃，持续5天以上（少数可因早期治疗缩短至4天），抗生素治疗无效。伴随以下5项主要症状中至少4项（若超声或造影显示冠状动脉异常，不足4项亦可诊断）：

1.双侧球结膜充血：无渗出物，无角膜溃疡，不累及睑结膜，病初即可出现，热退后逐渐消退。

2.口腔及唇黏膜改变：唇红干燥、皲裂、出血，舌乳头充血肿胀呈“草莓舌”，口腔及咽峡部黏膜弥漫性充血，但无溃疡或伪膜。

3.多形性皮疹：发病2-4天出现，形态多样（斑丘疹、猩红热样或麻疹样皮疹），无疱疹或结痂，分布于躯干、四肢，臀部皮疹可融合，会阴区可见脱屑（早于四肢末端）。

4.颈部淋巴结肿大：单侧或双侧，直径≥1.5cm，以单侧颈部前三角区多见，质硬、无化脓，热退后逐渐缩小。

5.四肢末