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- 2026-04-18 发布于福建
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NCCN临床实践指南:伴有嗜酸性粒细胞和酪
氨酸激酶融合基因的骨髓、淋巴肿瘤
(2025.V2)解读
伴有嗜酸性粒细胞增多(eosinophilia,Eo)与酪氨酸激酶(tyrosinekinase,TK)融
合基因的骨髓、淋巴肿瘤是一类罕见的血液系统肿瘤,因驱动机制明确、靶向治
疗获益显著成为血液肿瘤精准诊疗的典型范本。美国国立综合癌症网络(NCCN)
2025年第2版指南结合WHO2022血液肿瘤分类更新与近年多项高质量临床研
究数据,对该类疾病的分型、诊断、治疗与预后分层做出多项重要调整,本文对
核心更新内容与临床实践意义进行解读。
一、分型体系更新:同步WHO分类标准,明确疾病归属边界
本次更新的核心框架调整是完全对齐WHO2022版血液淋巴肿瘤分类,解决了既
往分型模糊、罕见亚型覆盖不足的问题,核心变化如下:
更新疾病定义:将该类疾病统一命名为「伴酪氨酸激酶基因重排/融合的
髓系或淋巴系肿瘤伴嗜酸性粒细胞增多」,取代既往「伴
PDGFRA/PDGFRB/FGFR1重排的嗜酸性粒细胞增多症」的命名,新增JAK2
基因融合(如PCM1-JAK2)、ETV6-ABL1等其他罕见TK融合类型,覆
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