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肺泡蛋白沉积症的细胞学病理诊断中国专家共识

一、前言

肺泡蛋白沉积症（PulmonaryAlveolarProteinosis,PAP）是一种罕见的弥漫

性肺部疾病，以肺泡及终末细支气管内大量过碘酸-雪夫（PeriodicAcid-Schiff,

PAS）阳性的磷脂蛋白样物质沉积为特征。近年来，随着临床认知水平提升及诊

断技术发展，PAP的检出率逐渐增加。细胞学检查尤其是支气管肺泡灌洗液

（BronchoalveolarLavageFluid,BALF）细胞学分析，因创伤小、可重复性强

等优势，已成为PAP诊断的重要手段。为规范PAP细胞学病理诊断流程、提高诊

断准确性、统一诊断标准，国内相关领域专家经充分讨论，制定本共识，为临床

病理医师提供指导。

二、术语与分型

（一）术语定义

肺泡蛋白沉积症：指由于肺泡表面活性物质清除障碍，导致其在肺泡腔内异常积

聚，进而引起进行性呼吸困难等临床症状的肺部疾病。

（二）临床分型

原发性PAP（约占90%）：又称自身免疫性PAP，由粒细胞-巨噬细胞集落

刺激因子（Granulocyte-MacrophageColony-StimulatingFactor,

GM-CSF）自身抗体介导，导致肺泡巨噬细胞功能受损，无法有效清除肺泡