肺纤维化合并肺气肿综合征研究共识.pdfVIP

肺纤维化合并肺气肿综合征研究共识

肺纤维化合并肺气肿综合征（CombinedPulmonaryFibrosisandEmphysema,CPFE）

是一种同时存在肺纤维化与肺气肿的临床综合征，其病理生理机制复杂、临床表

型独特，对患者的生活质量与预后产生严重影响。为规范CPFE的临床诊疗与研

究，促进多学科协作，特制定本共识，为临床医师、研究者提供循证医学指导。

一、定义与流行病学

（一）定义

CPFE被定义为在同一患者肺部同时存在两种独立的病变：以上叶分布为主的肺

气肿（多为小叶中心型）和以下叶分布为主的肺纤维化（表现为网格影、蜂窝影

或牵拉性支气管扩张），且需排除结缔组织病、药物性肺损伤、职业暴露等明确

病因导致的肺纤维化，以及α-1抗胰蛋白酶缺乏等特殊类型肺气肿。

（二）流行病学

目前CPFE的流行病学数据相对有限，但多项研究显示其在吸烟人群及特发性肺

纤维化（IPF）患者中具有较高的检出率：

在长期大量吸烟（年包数≥30）的人群中，CPFE的患病率约为15%~20%；

在IPF患者中，约20%~40%合并肺气肿，其中符合CPFE诊断标准的比例

可达15%~30%；

性别分布上以男性为主，男女比例约为3:1~4:1，发病年龄多集中在