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支气管扩张症临床实践指南：诊断与治疗规范

支气管扩张症是一种常见的慢性呼吸道疾病，其特征为支气管壁结构破坏、管腔永久性扩张，并伴有反复感染、炎症和气道阻塞。该病可严重影响患者的生活质量，并导致呼吸功能进行性下降。为规范临床诊疗行为，提高诊治水平，改善患者预后，本文结合最新临床证据与实践经验，制定本诊治规范。

一、定义与流行病学

支气管扩张症（Bronchiectasis）是由于支气管及其周围肺组织慢性化脓性炎症和纤维化，使支气管壁的肌肉和弹性组织破坏，导致支气管变形及持久扩张。典型的临床症状为慢性咳嗽、咳大量脓痰和（或）反复咯血。

流行病学数据显示，支气管扩张症并非罕见病，其发病率和患病率数据因地域、诊断标准和研究人群而异。在老年人群、有慢性肺部疾病史或反复肺部感染史的人群中更为常见。近年来，随着高分辨率CT（HRCT）的广泛应用，支气管扩张症的检出率有所增加，对其认识也不断深化。

二、病因与发病机制

支气管扩张症的病因复杂多样，任何可导致气道慢性炎症、气道阻塞和支气管壁结构破坏的因素都可能参与其发病过程。常见病因包括：

1.感染因素：是最常见的病因，如儿童时期的百日咳、麻疹病毒、腺病毒、流感病毒感染，以及迁延不愈的细菌性肺炎（如肺炎链球菌、流感嗜血杆菌、铜绿假单胞菌等）。

2.先天性或遗传性因素：如囊性纤维化、原发性纤毛运动障碍、马方综合征、肺囊性纤维化、α1-抗胰蛋白