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儿童原发性纤毛运动障碍护理规范

一、护理评估

1.病史评估

原发性纤毛运动障碍（PCD）是常染色体隐性遗传导致的纤毛结构/功能异常疾病，发病率约1/10000~1/20000，在儿童不明原因支气管扩张病因中PCD占比达30%~40%，护理评估需重点采集：（1）新生儿病史：约70%足月PCD患儿出生后48小时内出现不明原因呼吸窘迫，需记录是否需要氧疗、机械通气及病程持续时间；（2）呼吸道病史：询问是否存在从婴幼儿期起病的反复慢性咳嗽、咯痰，是否有每年≥3次的下呼吸道感染，是否确诊支气管扩张、肺不张；（3）鼻耳病史：90%以上PCD儿童合并慢性鼻窦炎，70%合并分泌性中耳炎，需询问是否存在反复流脓涕、鼻塞、听力下降、耳部分泌物反复发作史；（4）家族与生育史：询问是否有同类疾病家族史，记录父母生育史，排查遗传背景；（5）内脏转位史：约50%PCD患儿合并内脏反位（卡塔格内综合征），需记录既往影像学检查结果。

2.身体评估

（1）生命体征：常规监测体温、呼吸频率、心率、经皮血氧饱和度，评估是否存在发热、呼吸急促、低氧血症，判断标准为：1岁儿童呼吸频率50次/分、1~5岁40次/分、5岁以上30次/分提示呼吸异常；（2）体格检查：评估是否存在口唇发绀、杵状指/趾，听诊是否存在肺部固定湿啰音、哮鸣音，评估鼻窦区是否有压痛，外耳道是否有异常分泌物；（3）生长发育评估：约40%PCD儿童存在生