免疫性郎飞结病诊断和治疗中国专家共识(2025年).docx

免疫性郎飞结病诊断和治疗中国专家共识(2025年)

一、疾病概述

免疫性郎飞结病（Immune-mediatedNodeofRanvierDisorders,INRD）是一组由体液免疫主导、以周围神经郎飞结区结构蛋白或相关神经节苷脂为靶抗原的自身免疫性周围神经病。其核心病理机制为致病性抗体（如抗神经节苷脂抗体、抗结蛋白抗体等）与郎飞结区的钠通道复合体（包括Nav1.6、接触蛋白-1（CNTN1）、神经束蛋白（NFASC）155/186等）或周围神经髓鞘-轴突连接区的糖脂/糖蛋白结合，引发补体激活、轴突-髓鞘连接破坏及神经传导阻滞，最终导致急性或慢性进行性神经功能缺损。

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