薄基底膜肾病临床路径完整版.docxVIP

薄基底膜肾病临床路径完整版

一、适用对象

第一诊断为薄基底膜肾病（ThinBasementMembraneNephropathy,TBMN），又称良性家族性血尿。

二、诊断依据

根据《临床诊疗指南·肾脏病学分册》（中华医学会编著，第2版）、《肾脏病学》（王海燕主编，第3版）及国内外相关诊疗共识进行制定。

1.临床表现

（1）症状：多数患者表现为持续性或发作性镜下血尿，部分患者可在上呼吸道感染或剧烈运动后出现肉眼血尿。通常不伴有大量蛋白尿，尿蛋白定量通常小于0.5g/24h，极少数患者可表现为轻度蛋白尿。患者一般无明显水肿、高血压，肾功能多正常或轻度受损。

（2）家族史：部分患者有明确的家族性血尿史，呈常染色体显性遗传，但也有部分患者为散发性病例。

2.体格检查

通常无明显阳性体征。部分患者可有上呼吸道感染体征，若合并高血压则可见血压升高。

3.实验室检查

（1）尿液检查：尿红细胞位相检查提示为肾小球源性血尿（畸形红细胞70%）。尿蛋白定量检查多为正常或轻度升高。尿白细胞、管型通常阴性。

（2）血液检查：血常规、凝血功能通常正常。肾功能（血肌酐、尿素氮、eGFR）多在正常范围。免疫指标（补体C3、C4，抗核抗体，抗双链DNA抗体等）均为阴性，以此排除系统性红斑狼疮等继发性肾小球疾病。

（3）电解质及肝功能：通常正常。

4.影像学检查

肾脏B超检查：肾脏大小、形态通常正常，皮质