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小儿贲门失弛缓症诊疗指南

小儿贲门失弛缓症是一种以食管下括约肌（LES）松弛障碍及食管体部蠕动缺失为特征的原发性食管动力性疾病，多见于学龄期儿童，婴儿期发病者常合并其他先天性异常。其核心病理改变为食管壁肌间神经丛内支配LES的抑制性神经元（主要为一氧化氮能神经元）减少或缺失，导致LES压力升高且吞咽时不能正常松弛，食管体部失去推进性蠕动，最终引发食物潴留、食管扩张及一系列继发症状。

一、临床表现特征

小儿贲门失弛缓症的临床表现与成人存在显著差异，年龄越小症状越不典型，易被误诊为喂养困难或胃食管反流病。

婴儿期（0-1岁）：主要表现为非特异性喂养问题，如拒乳、进食时哭闹、奶液从口腔溢出或