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重症肌无力综合管理临床应用专家共识（2025版）

重症肌无力（MyastheniaGravis,MG）是一种由抗乙酰胆碱受体（AChR）抗体或其他介导神经肌肉接头传递障碍的自身免疫性疾病。随着免疫学、分子生物学及临床药学的发展，MG的诊疗策略在过去十年间发生了显著变革。为了进一步规范我国临床医师的诊疗行为，提高MG患者的长期预后及生活质量，基于循证医学证据及最新药物研发进展，特制定本综合管理临床应用专家共识（2025版）。本共识旨在涵盖从精准诊断、个体化治疗、危象救治到长程管理的全病程策略，特别强调了靶向生物制剂在MG治疗中的核心地位及“达标治疗”理念的推广。

1.病理生理与临床分型新视角

重症肌无力的核心病理机制在于补体介导的突触后膜破坏、抗体介导的AChR功能阻断以及抗原调节。虽然抗AChR抗体阳性占比约85%，但近年来对抗肌肉特异性酪氨酸激酶（MuSK）抗体、抗LRP4抗体及抗Agrin抗体的认识不断深入。2025版共识强调，抗体亚型不仅是诊断指标，更是制定治疗方案（尤其是生物制剂选择）的关键依据。

临床分型不再局限于传统的Osserman分型，推荐采用美国重症肌无力基金会（MGFA）临床分型，并结合抗体状态及胸腺病理进行精准分层。这种分层对于预测预后及选择免疫抑制疗法至关重要。例如，MuSK-MG患者通常对胆碱酯酶抑制剂反应不佳，且更易出现延髓肌受累，需早期启动强效