髓质海绵肾的影像诊断.pptx

髓质海绵肾的影像诊断;肾实质

肾皮质

肾髓质肾椎与肾柱

肾窦:肾小盏、肾大盏、肾盂、肾A、肾V;就是一种先天性、可能具有遗传倾向得良性肾髓质囊性病变,其特征为肾髓质集合管与锥体部得乳头管呈梭形或小囊状扩张,常伴发感染与尿路结石形成。

临床上少见

发病率约为1/5000

男性与女性之比大约为2、5:1

大多为中年人

;1931年意大利人Lenarduzzi在两个慢性尿路感染病人得IVP片上发现有分布与锥体一致得肾内小管扩张之异常。

1949年Cacchi与Ricci报道了一组类似病例,根据其在肾剖面锥体呈多孔状或海绵状,解剖病理学及组织学上为肾锥体内集合管呈梭形或囊状扩张之改变,正式将其命名为髓质海绵肾。

;多因肾乳头先天性发育异常。

乳头管进入肾小盏部位有类似括约肌得作用,这种结构组织肥厚、过紧,导致乳头管与集合管梗阻而出现小囊状扩张;

其解剖异常引起局部尿液滞留而使尿盐沉积在呈囊状扩张得集合管或乳头管内,并发感染与出血时则可促进结石形成。;海绵肾仅限于髓质,多为双侧性(80%)。

早期无合并症得患者,肾脏大小正常,晚期锥体可以膨大。

切面上可见肾锥体呈囊性变,形成无数小孔,如海绵状,同一肾脏得各个锥体病变可相差悬殊。

囊肿大小1-4mm,偶达6-7mm,多为球形,有时为多角形或不规则形。

显微镜检查可见肾髓质得多发性小囊肿,由扩张得集合管形成,囊内